2020血液病科主治医师考试考点速记——慢性淋巴细胞白血病
发布时间：2019-12-11 15:40:49
2020血液病科主治医师考试考点速记——慢性淋巴细胞白血病
一、临床表现
患者多系老年，男女比例2：1，CLL起病缓慢，早期多无自觉症状。
1.一般表现 早起症状常见疲劳、乏力、不适感，随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等，晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少，宜并发感染。
2.淋巴结和肝、脾大 60%～80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。
3.自身免疫表现 合并免疫功能异常，伴发AIHA、ITP。
二、实验室检查
(一)血象 外周血白细胞>10×109/L，淋巴细胞>50%，绝对值≥5×109/L，以小淋巴细胞为主。Coombs试验可(+)。
(二)骨髓象 淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。
(三)免疫分型 多为B淋巴细胞标志，CD5(+)，CD19(+)，CD23(+)，CD27(+)，CD43(+);SmIg、CD20弱阳性;FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性;CD10阴性。
(四)细胞遗传学 常规核型分析仅40%～50%的CLL患者伴染色体异常，13q-最常见。
(五)分子生物学 50%～60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因(IgVH)体细胞突变。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断 按IWCLL标准：
①CLL时淋巴细胞绝对值≥5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征;或
②虽然外周淋巴细胞<5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征，均可诊断为CLL。
(二)鉴别诊断
1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多 淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性，淋巴细胞计数随感染控制可逐渐恢复正常。
2.淋巴瘤细胞白血病 侵犯骨髓的小B细胞淋巴瘤与CLL易混淆，其细胞形态、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。
四、治疗
(一)化疗 苯丁酸氮芥(瘤可宁)，环磷酰胺;嘌呤类似物：氟达拉滨抑制腺苷脱胺酶作用，亦可联合烷化剂，如环磷酰胺(FC方案)，优于单用氟达拉滨。
(二)放疗
(三)生物治疗 如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)和α-干扰素(INF-α)等。
(四)造血干细胞移植 多数不适合移植治疗。
以上就是小编为大家整理的内容，希望对大家有所帮助。想了解更多医学资讯，关注好大夫医考，国家最新医疗政策、医师资格考试、护士资格考试、住院医师规范化培训、职称考试、执业药师、各类证书、学历提升等项目满足大家各项需求。
一、临床表现
患者多系老年，男女比例2：1，CLL起病缓慢，早期多无自觉症状。
1.一般表现 早起症状常见疲劳、乏力、不适感，随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等，晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少，宜并发感染。
2.淋巴结和肝、脾大 60%～80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。
3.自身免疫表现 合并免疫功能异常，伴发AIHA、ITP。
二、实验室检查
(一)血象 外周血白细胞>10×109/L，淋巴细胞>50%，绝对值≥5×109/L，以小淋巴细胞为主。Coombs试验可(+)。
(二)骨髓象 淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。
(三)免疫分型 多为B淋巴细胞标志，CD5(+)，CD19(+)，CD23(+)，CD27(+)，CD43(+);SmIg、CD20弱阳性;FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性;CD10阴性。
(四)细胞遗传学 常规核型分析仅40%～50%的CLL患者伴染色体异常，13q-最常见。
(五)分子生物学 50%～60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因(IgVH)体细胞突变。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断 按IWCLL标准：
①CLL时淋巴细胞绝对值≥5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征;或
②虽然外周淋巴细胞<5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征，均可诊断为CLL。
(二)鉴别诊断
1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多 淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性，淋巴细胞计数随感染控制可逐渐恢复正常。
2.淋巴瘤细胞白血病 侵犯骨髓的小B细胞淋巴瘤与CLL易混淆，其细胞形态、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。
四、治疗
(一)化疗 苯丁酸氮芥(瘤可宁)，环磷酰胺;嘌呤类似物：氟达拉滨抑制腺苷脱胺酶作用，亦可联合烷化剂，如环磷酰胺(FC方案)，优于单用氟达拉滨。
(二)放疗
(三)生物治疗 如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)和α-干扰素(INF-α)等。
(四)造血干细胞移植 多数不适合移植治疗。
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